ag百家乐贴吧 名医话健康 | 声息的“更生”——先天性耳聋

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你知谈无声的世界是什么样的吗？

你能感受一辈子听不到声息的灾荒吗？

然则有东谈主一出身就生存在无声的世界里，

他们在医学上被会诊为“先天性耳聋”

界说：

先天性耳聋是东谈主类最常见的出身颓势之一，指出死后即已存在的或出死后不久出现的耳聋，我国每年新生儿听力贬抑患儿达3万多东谈主，占宇宙残疾总东谈主数的33%。可分为遗传性和非遗传性两大类，把柄病理类型又可分为传导性、感音神经性和搀杂性三类。

病因：

01

遗传性身分

①常见致聋基因：

约300余种基因突变与耳聋联系，中国最常见的遗传性非笼统征型耳聋基因是GJB2、SLC26A4、线粒体12srRNA、GJB3、MYO7A、TECTA基因。这些基因突变可导致耳蜗毛细胞、听神经或内耳其他结构发育至极，影响声息的感知和传导。

②主要的遗传神态：

常染色体隐性遗传：如GJB2基因突变引起的耳聋，父母均为佩带者，子女有25%的概率患病。常染色体显性遗传：如MYO7A基因突变引起的耳聋，父母中有一方患病，子女有50%的概率患病。

线粒体遗传及X/Y连锁遗传：线粒体DNA突变引起的耳聋主要通过母亲遗传给子女，而X连锁遗传性耳聋多见于男性患者。

02

母体影响

①药物影响：

孕期母亲使用耳毒性药物，如氨基糖苷类抗生素（庆大霉素、链霉素等）、奎宁、水杨酸盐等，这些药物可通过胎盘参加胎儿体内，毁伤耳蜗毛细胞和听神经。（举例，庆大霉素可引起胎儿内耳毛细胞坏死，导致感音神经性耳聋）

②疾病损害：

妊娠期患梅毒、淋病、风疹、巨细胞病毒感染、艾滋病等传染病，病原体可经胎盘累及胎儿听觉系统，酿成听功能受损。（如风疹病毒感染可导致胎儿耳蜗发育至极，引最先天性耳聋）

03

坐蓐身分

坐蓐经过中有窒息缺氧，或因外力导致听觉器官毁伤，如产钳使用欠妥夹伤耳蜗或听神经；窒息缺氧可导致胎儿脑组织缺氧，进而影响听觉核心的发育。

04

新生儿疾病损害

早产、体重过轻、患有高胆红素血症及化脓性脑膜炎等疾病的患儿，均有发生听力贬抑的风险；高胆红素血症可引起新生儿核黄疸，导致核心神经系统毁伤，进而影响听觉功能。

临床进展：

出身时或出死后不久即发现存听力贬抑

1

新生儿进展

新生儿对外界声息及振动无敏锐反应，如对倏得的声响无眨眼、惊跳等反应。在进行新生儿听力筛查时，无法通过初筛或复筛。

2

婴幼儿进展

婴幼儿弗成实时辨识声源宗旨及位置，如对父母的呼叫声无反应，AG百家乐怎么玩才能赢或无法准确找到声源；对周围环境的声息反应鲁钝，如对玩物发出的声息无敬爱敬爱。

3

语言交融身手滞后

在宽泛月龄范围无法有用效法语声，如1岁驾御的儿童仍弗成说出粗拙的词汇；对父母的语言辅导交融艰苦，如无法交融“不要碰滚水”等粗拙的安全辅导。

4

语言抒发功能贬抑

较大患儿可能发音不显着，只可粗拙讲几个放荡的词汇，致使不会话语；讲话时硬起音、声调高，如将“姆妈”说成“mama”时声息利害。

耳聋分级：

疗养原则：

1. 助听器：是一种普及声息强度的安装，适用于轻度至中度听力耗费患者。

2. 东谈主工耳蜗植入：是先天性感音神经性耳聋的主要疗养技艺，适用于重度或禁闭度听力耗费患者。价钱较不菲，单侧耳蜗10-40万不等，但国度医疗保险战略已使部分省份纳入医保领域，较猛进程上匡助更多患者获取重“声”。

3. 基因疗法：继承基因置换的神态，弥补患者颓势的耳畸卵白（OTCF），能显贵改善OTOF遗传性耳聋患者的听觉。复旦大学附庸眼耳鼻喉科病院舒易来教师团队公开人人首例基因疗养药物挽救先天性耳聋锤真金不怕火，记号着基因疗养听觉贬抑乃至更无为疾病的新期间开启。

照拂处罚：

1.着重为主：

世界卫生组织的联所有据流露，当今，人人跳跃15亿东谈主患有听力耗费，其中4.3亿东谈主患有致残性听力耗费。瞻望到2050年，可能有跳跃7亿东谈主患有残疾性听力耗费。

粗拙揣摸，当今人人有3400万儿童患有耳聋或听力耗费，其中60%的病例是由可着重的原因酿成的。

2.着重门径：

①优生优育与产检筛查

每100东谈主中有12东谈主佩带可导致遗传性耳聋的基因颓势，备孕前夫人两边可进行基因筛查；

孕中期检测按需检测母亲是否为耳聋基因的佩带者，当母亲为佩带者时需进一步检测父亲的基因，必要时需要进行羊水穿刺才能知谈胎儿的情况

② 加强孕产期保健

积极疗养妊娠期疾病、防治传染病，减少母体感染对胎儿听力的影响；艳羡新生儿听力筛查，宝宝在出死后48小时要进行第一次听力筛查，72小时进行宝宝耳聋基因的集会（足跟血）。淌若新生儿听力初筛未通过，应在42天复查时一同完成听力复筛，如仍未通过，需在宝宝3月龄驾御在相应会诊机构进行齐全的听力学评估。

3.早发现、早会诊、早侵略：

4．关于禁闭度聋患儿提议尽早行东谈主工耳蜗植入术：

5.东谈主工耳蜗植入术后防范事项：

图片开端收罗

上海市红十字眼耳鼻喉科病院

护师 王文资

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