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副肿瘤性NMOSD的挽救应温雅哪些要素？
视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD）是一组由自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的核心神经系统炎性脱髓鞘疾病。部分NMOSD患者在发病之前或之后被说明患有，被称为副肿瘤性NMOSD[1]。
潜在肿瘤的抗原抒发可能有助于触发免疫响应[2]，淹没肿瘤也可能加多NMOSD挽救的复杂性。本期将共享1例52岁时发病、淹没10年病史的女性NMOSD患者诊治资格，该患者无较着诱因出现右目击地下跌，完善AQP4抗体检测、影像学搜检、视觉诱发电位等援救搜检后确诊为AQP4抗体阳性NMOSD，急性期赐与激素冲击挽救，缓解期序贯萨特利珠单抗挽救后，患者在发病后1年时候内未再复发，视觉无变化，口服激素稳固停用。
病例先容
患者女，52岁。既往有、乳腺癌病史，曾于2014年行乳腺癌手术，永久口服托瑞米芬。
2023年12月，患者出现右眼视物婉曲，伴胸背部祸患。
住院后查体示：心思了了，说话透露，右目击地0.6，左目击地1.0，双侧瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射明智，双眼活动平素，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，行为肌力平素，肌张力平素。双侧腱反射活跃。巴彬斯基征阴性，指鼻磨练阴性，颈软，克氏征阴性。
旧例化验、感染、肿瘤象征物、甲状腺功能均未见较着至极。血清AQP4抗体阳性（1:320）。视觉诱发电位示右侧视觉传导通路阻截。2023年12月22日、23日视神经和脊椎MRI平扫+增强扫描：右侧视神经、上胸段脊髓至极形式和信号至极，合适视神经脊髓炎窜改（图1）。
图1 A图：横断位扫描泄漏右侧视神经稍增粗，增强后视神经较较着强化。B图：增强后T1-6椎体水平段胸髓稍增粗，增强后脊髓较较着强化；其它段脊髓内未见明确至极信号影。
纠合症状、生物象征物成果、脊椎MRI影像学发扬及视觉诱发电位成果，患者确诊为AQP4抗体阳性NMOSD。予激素冲击挽救（自1000mg/天启动，每3天减量一半至口服），出院时倡导基本规复。为防守复发，2024年4月患者启动禁受萨特利珠单抗皮下打针律例挽救，至2024年12月末次随访本事患者未复发。
病例策动
本病例描摹了一例52岁NMOSD女性患者的诊治经过。患者以单侧倡导下跌为杰动身扬，伴胸背部祸患，MRI明确株连病灶位于右侧视神经及上胸段脊髓，检测血清AQP4抗体（1:320）及视觉诱发电位（右侧视觉传导通路阻截）后，确诊为AQP4抗体阳性NMOSD。急性期经激素冲击挽救后患者倡导规复精湛，缓解期患者禁受萨特利珠单抗律例皮下打针，11月19日末次随访时患者自愬倡导较前有所改善，禁受萨特利珠单抗打针后关键僵硬祸患症状有所好转，口服激素已减停。
值得一提的是，本例患者于2014年确诊乳腺癌。国表里曾报说念过多例副肿瘤性NMOSD病例，淹没肿瘤以癌（开首于皮组织的恶性肿瘤）最常见，如乳腺癌，较常见的还包括肺癌、胸腺癌、甲状腺癌、子宫颈癌和前哨腺癌[2-4]。议论泄漏，部分类型的肿瘤细胞名义存在AQP4抗原抒发，包括胸腺瘤、乳腺癌、卵巢畸胎瘤、类癌[5]，机体免疫系统针对AQP4抗原所产生的抗体，威斯尼斯人AG百家乐其作用靶点为肿瘤细胞，也可能为平素抒发AQP4的神经组织，包括脊髓、视神经和脑的星形胶质细胞足突，血清抗AQP4抗体可能在NMOSD发病前数年就也曾存在[5]，这不错阐扬本例患者10年前禁受乳腺癌切除手术后仍然会发生NMOSD。
潜入议论副肿瘤性NMOSD的发病机制后发现[5]，部分肿瘤产生AQP4抗体与AQP4抗原纠合，随后导致补体激活，通过补体依赖细胞毒作用和抗体依赖细胞毒作用导致星形胶质细胞受损，继发引起少突胶质细胞物化、髓鞘脱失、小胶质细胞激活和核心神经系统炎性浸润、神经元丢失，IL-6在这个进程中可促进Th17/Treg失衡、B细胞/浆细胞分泌AQP4抗体、破裂血脑樊篱功能和结构、加快核心神经系统炎症性浸润和神经组织损害[6]。此外，部分类型的肿瘤细胞还通过分泌补体和细胞因子，如补体C3、IL-6，进一步加剧细胞免疫损害[5]。因此阻断IL-6信号通路在限定副肿瘤性NMOSD病理进展、疾病活动性乃至降速疾病进展中具备一定表面基础。
本例患者在首次发作NMOSD后禁受激素冲击挽救，倡导有所规复，为防守复发、限定疾病活动，幸免倡导反复波动，同期探讨到患者此前有乳腺癌病史，本次肺部CT搜检可见肺部结节和甲状腺结节，而永久口服传统免疫抑制剂有加多契机性感染和肿瘤的风险，萨特利珠单抗永久挽救下感染风险较低，无肿瘤发生风险，且有助于激素减停，从而裁减此类处于绝经期的女性患者与激素算计的骨质疏松发生风险[7-9]，因此终末在医师提议下患者礼聘禁受萨特利珠单抗挽救。自本年4月启动挽救后患者未再复发，倡导守护好转趋势，口服激素获胜减停，本事未出现较着不良响应，辅导抗IL-6R疗法关于此类患者具备精湛疗效与安全性。
众人述评
副肿瘤性NMOSD患者发病年岁多杰出50岁，女性患者比例更高[5]。关于临床会诊为视神经炎、急性脊髓炎和脑干脑炎，尤其是年岁大于51岁的患者，如在发病前后被说明患有肿瘤，血清AQP4抗体阳性，可探讨副肿瘤性NMOSD。此类患者由于肿瘤自身抒发的AQP4抗原和细胞因子可能参与发病及病情进展，需要同期兼顾抗肿瘤挽救和抗NMOSD挽救，加多了患者料理难度。
本例患者即1例淹没了乳腺癌病史的52岁女性患者，初度发病时右目击地较着下跌，血清AQP4抗体滴度较高，辅导复发风险及预后不良风险较高，同期还需探讨患者永久禁受免疫抑制挽救进程中的安全性风险。基于此提议患者禁受萨特利珠单抗挽救，自2024年4月启动萨特利珠单抗挽救后患者一直未再复发，倡导呈捏续好转趋势，辅导萨特利珠单抗关于此类淹没乳腺癌病史的副肿瘤性NMOSD患者可能具备挽救后劲。
众人简介
吴晓牧 培植
博士、主任医师、博士议论生导师
南昌大学第一附属病院神经内科首席众人
江西省卒中学会理事长兼神经免疫专委会主委
中国卒中学会常务理事
中国免疫学会神经免疫分会常委
中华防守医学会卒中防控分会常委
国务院罕见津贴、卫生部突贡众人
众人简介
熊英琼 培植
博士，主任医师，博士议论生导师
南昌大学第一附属病院神经内科科副主任
江西省免疫学会神经免疫分会主委
江西省休眠医学会休眠阻截专委会常委
江西省抗癫痫协会常务理事
中国卒中学会出动医疗分会常委
中国医师协会神经内科医师分会休眠阻截专委会委员
众人简介
陈瑾 副培植
南昌大学第一附属病院 神经内科
博士、副主任医师、硕士议论生导师
江西省卒中学会神经免疫专委会 副主委
江西省免疫学会 理事
中国卒中学会神经免疫分会 委员
江西省议论型病院学会神经感染与免疫分会 委员
众人简介
陈昊 医学博士
中山大学精神病学博士毕业，硕士生导师
江西省免疫学会神经免疫分会常务委员
江西省科技容颜评审众人；山东省科技容颜评审众人
主捏国度当然科学基金后生容颜1项、江西省当然科学基金后生容颜1项
江西培植厅容颜和江西省卫健委课题等3项、南昌大学一附院院内后生培育容颜1项；在SCI期刊发表论文10余篇，其中第一作家或通信作家10篇，大于5分以上4篇；
专科目的：多发性硬化、视神经脊髓炎、等神经免疫性疾病的诊治与发病机制的议论
参考文件：
[1] Wingerchuk D M, Lennon V A, Lucchinetti C F,et al. The spectrum of neuromyelitis optica [J] . Lancet Neurol, 2007, 6 (9) : 805.
[2] Sepulveda M, Sola-Valls N, Escudero D, et al. Clinical profile of patients with paraneoplastic neuromyelitis optica spectrum disorder and aquaporin-4 antibodies[J]. Mult Scler, 2018,24(13):1753-1759.
[3] 孙玲玲,赵冰洁,王靖靖,等.副肿瘤性视神经脊髓炎谱系疾病1例报说念[J].中国实践会诊学, 2018, 22(10):2.
[4] 钟晓南,胡学强.视神经脊髓炎谱系疾病的临床异质性议论进展[J].中国神经免疫学和精神病学杂志, 2017, 24(6):5.
[5] 贺电, 蔡刚, 楚兰. 副肿瘤性视神经脊髓炎谱系疾病[J]. 中华神经科杂志, 2015,48(8):715-718.
[6] Fujihara K, Bennett J L, de Seze J, et al. Interleukin-6 in neuromyelitis optica spectrum disorder pathophysiology[J]. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2020,7(5).
[7] Benjamin M. Greenberg, et al. Infection in NMOSD: Analyzing the patterns of infection in the SAkura studies, satralizumab post-marketing data, and NMOSD US PharMetrics claims data. 2024 AAN P003.
[8] Fung S, Shirley M. Satralizumab: A Review in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder[J]. CNS Drugs, 2023,37(4):363-370.
[9] Nakashima I, Nakahara J, Yasunaga H, et al. Real-world management of patients with neuromyelitis optica spectrum disorder using satralizumab: Results from a Japanese claims database[J]. Multiple Sclerosis and Related Disorders, 2024,84.
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